僵人綜合征是指一種以軀軸和下肢肌肉過度收縮，伴肌痛性 肌肉痙攣 為特征的罕見的、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病?；颊唧w內(nèi)可檢出多種高滴度 自身抗體 ，并伴有其他 自身免疫病 。臨床表現(xiàn)常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或 波動性 僵硬， 腹肌 呈板樣堅(jiān)實(shí)， 主動肌 和對抗肌可同時受累。 苯二氮卓 類是治療本病的首選藥物。本病若無并發(fā)癥，預(yù)后良好 。

病因：

本病病因可能與遺傳、神經(jīng)生理、免疫反應(yīng)等有關(guān)。

1.本病原因雖然不清，但脊髓運(yùn)動神經(jīng)元持續(xù)興奮，病人尿中去甲腎上腺素代謝產(chǎn)物水平升高，提示中樞神經(jīng)的GABA抑制系統(tǒng)與去甲腎上腺素系統(tǒng)的興奮抑制失平衡可能是本病產(chǎn)生癥狀的原因。

2.近年來，不少研究提示本病者腦脊髓中募克隆區(qū)帶陽性，lgG合成增加?？赡芘c免疫異常有關(guān)，但仍待證實(shí)。

臨床表現(xiàn)：

僵人綜合征起病隱襲，常為慢性波動性，病前常有感染史，病程為5日到4月不等。初期腹部、軀干、肌肉陣發(fā)性酸痛，有緊束感，呈非特異性和一過性，繼而累及四肢。隨著病情進(jìn)展，常見軀干、四肢及頸部肌肉持續(xù)性或波動性僵硬，腹肌呈板樣或石頭樣堅(jiān)實(shí)，主動肌和對抗肌同時受累。關(guān)節(jié)固定，隨意活動受限，嚴(yán)重時關(guān)節(jié)固定為僵人樣姿勢，國內(nèi)以咀嚼肌多見，其次頸肌首發(fā)。除肌肉僵硬及運(yùn)動障礙外，少數(shù)可伴錐體束征。癥狀進(jìn)展，繼之出現(xiàn)腰肌、頸肌、軀干肌及四肢近端肌肉發(fā)緊、僵硬、自主活動限制、行走時挺直不能彎腰等，但是睡眠后僵硬消失。

陣發(fā)性痛產(chǎn)生痙攣及促發(fā)因素，稍加刺激則可誘發(fā)痛性肢體及腰肌痛性痙攣，被動運(yùn)動或突然的情感刺激均可誘發(fā)。發(fā)作時病人劇烈疼痛、哭喊、驚恐、大聲嚎叫、出汗、心律不齊等，嚴(yán)重者可致骨折或肌肉撕裂。極少累及面部表情肌和咽喉肌。神經(jīng)系統(tǒng)檢查，除肌強(qiáng)直外無異常發(fā)現(xiàn)，智能正常。少數(shù)病人有吞咽困難，呼吸肌受累、胸鎖乳突肌緊張，有的還存情感障礙如抑郁、失眠、幻覺、妄想等 。