?
肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一種以進(jìn)行性加重肌無力和支配運(yùn)動(dòng)肌肉變性為主要特征的遺傳性疾病。該病在臨床醫(yī)學(xué)上又被稱之為進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良，患有該疾病者身體往往會(huì)出現(xiàn)不同程度的進(jìn)行性肌肉萎縮和無力癥狀，同時(shí)身體的運(yùn)動(dòng)能力也會(huì)大受影響。不及時(shí)治療導(dǎo)致病情越來越嚴(yán)重，還有可能會(huì)累及到心臟等部位，導(dǎo)致身體出現(xiàn)心臟功能障礙等癥狀。少部分病人會(huì)因?yàn)樵摷膊〉陌l(fā)作而出現(xiàn)肺部感染、心臟損害和四肢攣縮等并發(fā)癥。

?

肌養(yǎng)不良主要由基因突變導(dǎo)致肌膜上的特異性蛋白丟失引起的肌肉疾病，臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性肌肉無力、萎縮、疲勞。如果肌酸激酶升高，肌電圖提示肌源性損害，肌肉核磁可以看到特定的肌肉萎縮、脂肪化，少部分肌養(yǎng)不良可以伴有肌肉水腫。

進(jìn)行性肌養(yǎng)不良主要由于基因突變或者遺傳因素導(dǎo)致，通常沒有相應(yīng)的治療方法。目前研究最多的是dystrophy，也就是營(yíng)養(yǎng)障礙性疾病相關(guān)的肌營(yíng)養(yǎng)不良，這類肌營(yíng)養(yǎng)不良早期使用激素及能量合劑，可以暫時(shí)改善臨床癥狀，但由于副作用較大，容易引起糖尿病、消化道潰瘍和類似于庫(kù)欣綜合征的癥狀。對(duì)下丘腦-垂體-腎上腺軸抑制作用較強(qiáng)，并發(fā)感染是主要的不良反應(yīng)，還可能引起滿月臉、水牛背、向心性肥胖、皮膚及皮下組織變薄、痤瘡、多毛、低血鉀、高血壓、骨質(zhì)疏松等?？梢哉T發(fā)胃潰瘍、繼發(fā)糖尿病等，也可以導(dǎo)致精神失常。

?

中醫(yī)治療本病可以應(yīng)用修絡(luò)回元湯，方含黃芪、全蝎、白術(shù)、熟地、當(dāng)歸、白芍、黃精、杜仲等藥物，具有補(bǔ)中益氣、健脾養(yǎng)血的功效，可以緩解本病過程中出現(xiàn)的消瘦、無力癥狀。從而使患兒恢復(fù)標(biāo)注的生活狀態(tài)。
?