小耳畸形多為單側(cè)發(fā)病。我國(guó)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，在小耳畸形患者中，75％為單側(cè)患者，其中右側(cè)多發(fā)，男女比例略高。小耳畸形患者常伴發(fā)耳道閉鎖，形成中重度的傳導(dǎo)性耳聾。因?yàn)橐粋?cè)耳正常，此類患者的言語(yǔ)發(fā)育通常不會(huì)有障礙，所以既往對(duì)單側(cè)小耳畸形患者的治療，集中于耳廓的整形，而不重視對(duì)患側(cè)耳的聽(tīng)力重建。

　　隨著對(duì)聽(tīng)覺(jué)研究的深入，對(duì)單側(cè)小耳畸形患者進(jìn)行聽(tīng)力重建的必要性，逐步得到耳科醫(yī)生及聽(tīng)力師的認(rèn)可。正常人擁有雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)，因此具備了聲源定位以及嘈雜環(huán)境中識(shí)別言語(yǔ)的能力。與此形成對(duì)照的是單側(cè)小耳畸形患者，他們只具備一側(cè)聽(tīng)覺(jué)，因此難以確定聲音來(lái)源，并且在嘈雜環(huán)境中聽(tīng)覺(jué)表現(xiàn)較差。在臨床上，很多單側(cè)小耳畸形伴發(fā)耳道閉鎖的患兒，能夠正常地形成語(yǔ)言；但在復(fù)雜的聽(tīng)覺(jué)環(huán)境(上課、群體交談、噪音背景)中，患者的聽(tīng)覺(jué)和溝通能力與正常人相比存在差距。

　　因此，對(duì)于單側(cè)小耳畸形患者，如果伴發(fā)了耳道閉鎖(出現(xiàn)中重度傳導(dǎo)性耳聾)，治療的策略應(yīng)該是聽(tīng)力重建與耳廓整形并重。這一治療策略在西方國(guó)家已普遍得到認(rèn)可，但目前在國(guó)內(nèi)，很多單側(cè)小耳畸形患者(或患兒父母)仍不太了解聽(tīng)力重建。這一認(rèn)識(shí)的滯后，使很多單側(cè)患兒錯(cuò)過(guò)了聽(tīng)力重建的最佳時(shí)機(jī)；而且傳統(tǒng)的聽(tīng)力重建手術(shù)，會(huì)損傷耳廓重建所需要的皮瓣區(qū)，影響日后的耳廓重建，因此醫(yī)生通常也只能在耳廓重建后，再進(jìn)行聽(tīng)力重建。

　　聽(tīng)力重建應(yīng)該在何時(shí)進(jìn)行？單側(cè)小耳畸形伴發(fā)耳道閉鎖的患者，外界聲音不能有效地傳入內(nèi)耳引發(fā)聽(tīng)覺(jué)，因此患者通常出現(xiàn)一側(cè)傳導(dǎo)性耳聾(聽(tīng)力損失大多在60分貝，為中重度耳聾)。此類患者的聽(tīng)覺(jué)發(fā)育，主要依賴正常側(cè)的聽(tīng)力，即逐步形成單側(cè)聽(tīng)覺(jué)模式。此類患者通過(guò)治療，重建患側(cè)聽(tīng)力后，聽(tīng)覺(jué)中樞需要一定的時(shí)期，對(duì)雙側(cè)的聽(tīng)覺(jué)信號(hào)進(jìn)行整合。通常聽(tīng)力重建越早，患者聽(tīng)覺(jué)整合所需的適應(yīng)期越短，兩側(cè)聽(tīng)覺(jué)的差異越小;反之則越長(zhǎng)，差異越大。因此，對(duì)于單側(cè)小耳畸形患兒，應(yīng)及早進(jìn)行聽(tīng)力重建，實(shí)現(xiàn)雙側(cè)聽(tīng)力的正常、平衡發(fā)育。

　　耳整形安波醫(yī)生，對(duì)于單側(cè)小耳畸形的患者聽(tīng)力重建的方案是：

　　1、6個(gè)月以后：患者進(jìn)行聽(tīng)力檢查，配戴骨導(dǎo)式助聽(tīng)器，進(jìn)行非手術(shù)的聽(tīng)力重建方案；

　　2、6周歲以后：進(jìn)行CT檢查，察看患者耳部發(fā)育情況(根據(jù)Jarhsdoeger評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)，滿分10分)，確定孩子的手術(shù)治療方案；

　?、?評(píng)分大于或等于8分，根據(jù)顱中窩和顳下頜關(guān)節(jié)的位置(不在評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)內(nèi))，決定是否開(kāi)耳道；

　　② 不合適開(kāi)耳道的患者(一般評(píng)分在4-7分)，如有活動(dòng)良好的鐙骨，可以植入振動(dòng)聲橋，重建聲音的氣導(dǎo)傳遞過(guò)程；

　?、?評(píng)分較低，不能開(kāi)耳道或者植入振動(dòng)聲橋的患者，只能選擇骨傳導(dǎo)植入系統(tǒng)，如巴哈，骨橋。

　　需要注意的是，上述的聽(tīng)力重建方案，需要結(jié)合孩子的身體發(fā)育情況。

　　至于耳廓整形，目前采用的是直埋方式進(jìn)行耳廓整形。手術(shù)一般進(jìn)行兩期。如果適合開(kāi)耳道的患者，我一般會(huì)采用耳廓重建一期同期進(jìn)行開(kāi)耳道；如果適合植入振動(dòng)聲橋或者骨橋，我一般會(huì)采用耳朵重建二期同期進(jìn)行植入手術(shù)。盡可能的縮短手術(shù)周期，節(jié)約時(shí)間。