間質(zhì)性肺炎的發(fā)病率并不很高，人群中大約萬分之七至萬分之八，但出現(xiàn)晚期肺纖維化后死亡率極高，5年存活率只有20%左右。而且，加重往往無誘因而是疾病本身發(fā)展的結果，所以只有關注它的早期癥狀，及早處理，才能避免發(fā)展為肺纖維化。

間質(zhì)性肺疾病傷害呼吸膜。間質(zhì)性肺病是一組主要累及肺間質(zhì)、肺泡和細支氣管的肺部彌漫性疾病，其發(fā)病率呈逐年增高的趨勢，過去10年中增加了87%，它包括200多個病種，是一組病因多樣、表現(xiàn)多樣的疾病，主要損害呼吸膜。呼吸膜是一層在肺泡和血管之間的膜，肺泡與毛細血管的氣體交換通過這個生物膜進行，通常厚度在0.1-0.3微米之間，由于某種原因?qū)е潞粑ぴ龊瘛⒆冃?，氣體的彌散功能障礙。由于反復的肺損傷導致肺纖維化，增厚的呼吸膜限制了肺的擴張，患者就會出現(xiàn)限制性通氣功能障礙和活動后氣喘、低氧血癥等。最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂窩肺，導致呼吸功能衰竭而死亡。

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最早的癥狀是活動后氣短

　患者以進行性呼吸困難、氣短喘息、動則加重為主要表現(xiàn)，約占84%-100%，胸悶、咳嗽、咳痰多為伴隨癥狀，嚴重者可有紫紺、杵狀指(趾)等。早期X線胸片可能基本正常；中晚期可出現(xiàn)兩肺中下葉彌散性網(wǎng)狀或結節(jié)狀陰影。肺功能表現(xiàn)為進行性限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

　到了晚期出現(xiàn)肺纖維化。肺纖維化是結節(jié)病，藥物性肺纖維化、外源性過敏性肺泡炎都是可以治愈的；非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)對激素敏感，也是有可能治好的；有些類型盡管不易治愈，但早期發(fā)現(xiàn)、及時采取防治措施，也可以延長生存時間，提高患者的生活質(zhì)量。

　研究發(fā)現(xiàn)，11%的類風濕關節(jié)炎合并間質(zhì)性肺病，這類病人只要做一下高分辨CT(HRCT)和肺功能檢查，很多人都可以早期發(fā)現(xiàn)初期的肺間質(zhì)病變。

　開胸或支氣管活檢是診斷的最明確的標準。不要對肺活檢盲目恐懼，這項檢查只是在胸部開一個3-5厘米的小切口，取一小塊肺組織進行檢查，一般來說還是很安全的，冒一點小風險，對有些病人有決定性意義。接受必要的有創(chuàng)檢查，醫(yī)生能夠真正“對癥治療”，患者也能夠得到最恰當?shù)闹委煼桨负妥罾硐氲闹委熜Ч?/span>

　寵物過敏可能導致間質(zhì)性肺病

　也叫外源性變應性肺泡炎，常見于飼養(yǎng)鴿子、鳥、雞、鴨等家禽和貓狗等寵物的人群，農(nóng)民也可因接觸發(fā)霉的干草引起發(fā)病。

　臨床表現(xiàn)為接觸抗原后立即出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難、干咳、不適等癥狀。

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