一概述

　　先天性耳前耳瘺又稱耳孔，指耳部于出生后即有的無癥狀異常小孔或小瘺管。最常見于耳輪上區(qū)或其前部，本病部分為常染色體顯性遺傳?；颊呖蔁o癥狀。有時在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體，其中包括細胞碎屑。

　　二病因

　　部分為常染色體顯性遺傳。耳瘺或耳前瘺是由于第一及第二鰓弓未能很好聯(lián)合所引起的。最常見于耳輪上區(qū)或其前部。多見于男性，同一家族的不同成員可呈雙側或單側耳瘺。

　　三臨床表現(xiàn)

　　位于耳輪上部或其前方的小孔，可無癥狀。有時在嬰兒期或兒童期見間歇排出一種白色乳酪狀液體，其中包括細胞碎屑。若有繼發(fā)感染，可致耳前淋巴結化膿并腫大，也可在瘺管口形成小的肉芽腫性結節(jié)。起于第一鰓弓的頸耳瘺甚為少見，可從外耳道延伸至下頜角下的頸部。

　　四檢查

　　1.耳前可發(fā)現(xiàn)小的瘺管口，以探針可探之有管腔。管口90％位于耳輪腳前，少數(shù)位于屏間切跡至同側口角的連線上，或位于耳廓等少見部位。

　　2.急性感染者局部可充血、水腫及壓痛，成膿者有波動感；長期反復感染者局部可有肉芽組織及瘢痕形成，可有溢膿孔。

　　3.先天性耳前瘺管短者僅數(shù)毫米，個別長者可達外耳道軟骨部前壁、腮腺及乳突表面。瘺管長、伸展遠者可發(fā)生深部感染，在外耳道、乳突及顳肌形成膿腫，故尤需注意檢查瘺管管口，以防誤診。

　　4.先天性耳前瘺管感染的主要致病菌為厭氧菌及金黃色葡萄球菌等。

　　5.根據(jù)患者病情，可選擇檢查項目： 血糖、肝腎功能、電解質、胸片或胸透等。

　　五診斷

　　根據(jù)家族史和臨床表現(xiàn)，可予以診斷。

　　六治療

　　如合并炎癥，即應作手術切除。應注意此瘺管可深達2～3cm，必須徹底切除。

　　七預后

　　感染后發(fā)作性排膿可一直延續(xù)至中年，偶可伴有復發(fā)性中耳炎。